1. Les pertes de substance labiales et jugales circonscrites ne dépassant pas deux à trois centimètres de diamètre.
2. Les pertes de substance des lèvres, nez ou joues plus étendues mais limitées aux parties molles et sans ossification aberrante.
3. Les grandes pertes de substance des lèvres, des joues, du menton, du nez ou des paupières accompagnées de lyse et déformation osseuse pouvant toucher le maxillaire inférieur, le maxillaire supérieur et le malaire, et presque automatiquement liées à une ankylose de la mandibule due à une ossification aberrante.

L’évaluation d’un enfant en vue d’une opération réparatrice doit comporter:

1. Un examen général (état de dénutrition, anémie, autres maladies).
2. Une évaluation de la perte de substance ?vraie?, c’est-à-dire en omettant l’effet de la contracture cicatricielle.
3. Une évaluation de la mobilité mandibulaire qui sera capitale pour l’anesthésie. En effet, toutes les interventions chez ces enfants doivent être pratiquées en anesthésie générale avec intubation trachéale. Dans les cas d’ankylose, seules une trachéotomie ou une intubation par fibroscopie permettront d’endormir ces enfants.

Les méthodes chirurgicales varient en fonction du type de lésion:

Type A
des lambeaux locaux pourraient théoriquement suffire.

Type B
un apport tissulaire doit être réalisé au moyen d’un lambeau à distance, le plus souvent lambeau musculo-cutané du grand dorsal pédiculé ou libre par anastomose microchirurgicale.

Type C
des reconstructions osseuses, muqueuses et cutanées ne peuvent être réalisées de manière satisfaisante qu’au moyen d’une série d’interventions faisant appel à des méthodes de chirurgie plastique très élaborées.

Dans tous les cas de constriction mandibulaire, et au-delà de la réhabilitation chirurgicale, la lutte contre la fermeture buccale s’inscrit dans un processus de longue durée.

HOPITAL CANTONAL UNIVERSITAIRE DE GENEVE
Chirurgie Plastique Reconstructive

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